2021年7月13日 星期二

2021-07-13鄭弘儀太太患有貝西氏症 身體各處會不斷出血結疤再出血 視力會模糊失明看不見 生殖器官也會一直出血結疤再出血 嘴巴和舌頭也會一直出血結疤再出血 眼睛各處包括眼視神經微血管處也會出血結疤再出血 只要有微血管ㄉ地方就會一直出血結疤再出血 就連鼻子和耳朵各處微血管也是一直出血結疤再出血


55歲悲慘人生


貝賽特氏症[編輯]

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貝賽特氏症
Behcets disease.jpg
貝賽特氏症引起的口腔潰瘍
症狀口內炎, ulceration of vulva[*], 結節性紅斑[*], cutaneous pustular vasculitis[*], 虹膜睫狀體炎, retinal vasculitis[*], hypopyon[*], 肚痛, 噁心, 腹瀉, 咳血, 胸膜炎, 咳嗽, 發燒, 關節炎, 腦膜腦炎, 無菌性腦膜炎[*], 心包炎, pathergy[*], 粉刺, chronic widespread pain[*], 發炎
類型血管炎, secondary glomerular disease[*], rare skin disease[*], systemic diseases with anterior uveitis[*], systemic diseases with posterior uveitis[*], systemic diseases with panuveitis[*], autoinflammatory syndrome with skin involvement[*], vascular skin disease[*], unclassified autoinflammatory syndrome[*], predominantly large-vessel vasculitis[*], inflammatory and autoimmune disease with epilepsy[*], autoimmune disease of cardiovascular system[*]
肇因免疫系統
治療皮質類固醇, TNF抑制劑[*], Interferon alpha 2[*], 硫唑嘌呤, 靜脈注射免疫球蛋白
分類和外部資源
醫學專科免疫學
ICD-10M35.2
ICD-9-CM279.4
OMIM109650
DiseasesDB1285
eMedicinemed/218 ped/219 derm/49 oph/425
MeSHD001528
Orphanet117

貝賽特氏症（Behçet / Behçet's disease），或稱貝歇氏病 (Behçet's syndrome)、白賽病 (Morbus Behçet)、貝賽特氏症候群 (Behçet-Adamantiades syndrome)，或貝賽特氏症候群[1]，因多發於絲路國家，故亦稱絲路病。它是一種罕見的免疫系統的微血管全身性血管炎[2]，此症會造成各種潰瘍及眼睛視覺的問題，20至40歲的青壯年人較易發病。

貝賽特氏症（BD），於1937年被土耳其的皮膚科醫生貝賽特（Hulusi Behçet）發現而命名，他首先發現了因基因問題引起的自體免疫異常而致病，主要症狀為：反覆性口腔潰瘍（recurrent oral ulcers）及口瘡三重複合症、反覆性生殖部位潰瘍（recurrent genital ulcers）及葡萄膜炎（uveitis）。這是一種全身性疾病，它牽涉的內臟器官包括胃腸道、肺動脈、肌骨骼、心血管和神經系統。由於此症可影響幾乎人體內的每個器官，其他情況如血管炎，纖維肌肉痛、偏頭痛或中樞神經系統的問題、視力問題、心跳過速和關節疼痛，腫脹通常也與貝賽特氏症有關[3]。

此症在中緯度地區有較高的病發率，例如土耳其一帶，日本的發生率亦較其他國家來得高。目前台灣的全民健保將此一疾病列為重大傷病之一。此一疾病與基因HLA-B51有較高的相關性。

歷史[編輯]

貝賽特氏症於1937年由土耳其皮膚科醫生貝賽特（1889-1948）命名，他亦是一名科學家，他於1924年是第一位從病人身上發現這種疾病，並在1936年在《皮膚期刊》發表這種疾病和性病的報告[4][5]。

白賽病這個名稱在1947年9月於日內瓦皮膚科國際會議中正式通過。此症的症狀在公元前5世紀由希波克拉底於他的《Epidemion》第三冊案例七中描述過[6]。它在現代的正式描述在1922年發表[4]。有些參考來源使用「Adamantiades症候群」或「Adamandiades-Behçet症候群」稱呼此病，以紀念Benediktos Adamantiades（希臘眼科醫生）的研究貢獻[7]，然而目前的世界衛生組織ICD-10的標準是命名為「貝賽特氏症」。1991年，沙烏地阿拉伯籍的醫學研究人員描述神經貝賽特氏症[8]，是一種貝賽特氏症的神經活動，是此症最具破壞性的表現之一[9]，這個機制可以由免疫介導或血栓形成[10]。這術語可追溯至1990年[11]。

症狀[編輯]

皮膚與黏膜[編輯]

幾乎所有患者都有某些形式的疼痛性口腔黏膜潰瘍、口瘡性潰瘍或無結疤口腔損傷[3]。口腔損傷類似於那些在炎性腸道疾病中找到，並且可以是復發性[3]。疼痛的生殖器潰瘍通常在肛門、外陰或陰囊周圍形成，並導致75%的患者結疤[3]。此外，患者可能出現結節性紅斑，侵犯皮膚的膿皰性血管炎，病變類似同源染色體。

視覺系統[編輯]

發炎眼疾會於發病早期形成，有個案導致失去20%的視力。視覺系統受損的形式可以是前葡萄膜炎、後葡萄膜炎或視網膜炎。前葡萄膜炎可出現眼睛疼痛、結膜充血、前房積膿和視力下降。同時，後葡萄膜炎會呈現出無痛性視力下降和飛蚊症視野。在貝賽特氏症患者中，牽涉眼睛出現視網膜血管炎的形式是很罕見的，當中視力可能在無痛的情況下出現下降及飛蚊症，以及視野缺損的情況[12]。視神經萎縮已被確定為視覺障礙的最常見原因。貝賽特氏症會導致原發性或繼發性視神經受損，視神經乳頭水腫是靜脈竇血栓形成所導致的結果[13]及視網膜疾病萎縮引致，它已被定性為貝賽特氏症視神經萎縮的的次要原因[14][15]。

視神經病變的跡象與症狀包括無痛喪失視力會影響一隻或雙眼，使視力下降、降低辨色能力、相對傳入性瞳孔缺陷、中央盲點、視神經盤腫脹、黃斑水腫及眼球後疼痛。當這些病癥與皮膚黏膜潰瘍同時出現，醫生會提出貝賽特氏症引發的急性視神經病變的懷疑。視神經漸進性萎縮可能導致視力和顏色視覺下降，那時顱內高血壓及視乳頭水腫可能會同時出現。

描寫貝賽特氏症的影視劇[編輯]

  • 大長今：韓國電視劇，2003-2004年（劇中提及中宗患的的狐惑病，即此症）
  • 解夏：日本電影，2004年
  • 讓愛看得見（愛し君へ）：日本電視劇，2004年
  • 移居世界秘境日本人好吃驚（世界の村で発見! こんなところに日本人）：日本旅遊電視劇。於2017年11月28日播出的節目裡，一位移居緬甸的日本人(片桐幹雄， 出訪藝人為紫吹淳)描述他曾得此病並因而失明。後來在台灣接受中醫治療，半年後視力逐漸恢復並於一年後視力完全恢復。

參考文獻[編輯]

  1. ^ Neville BW, Damm DD, Allen CM, Bouquot JE. Oral & maxillofacial pathology 3rd. Philadelphia: W.B. Saunders. 2008: 336. ISBN 978-1416034353.
  2. ^ Glossary,. [2009-03-28]. （原始內容存檔於2009-04-19）.
  3. ^ 移至：3.0 3.1 3.2 3.3 Bolster MB. MKSAP 15 Medical Knowledge Self-assessment Program: Rheumatology. Philadelphia, Pa: American College of Physicians. 2009. ISBN 1-934465-30-5.
  4. ^ 移至：4.0 4.1 synd/1863 - Who Named It?
  5. ^ H. Behçet. Über rezidivierende, aphtöse, durch ein Virus verursachte Geschwüre am Mund, am Auge und an den Genitalien. Dermatologische Wochenschrift, Hamburg, 1937, 105(36): 1152-1163. Reproduced in Viggor SF, Willis AM, Jawad ASM. Behçet's disease. Grand Rounds. 2011, 11: L1–L2 [2014-09-15]. doi:10.1102/1470-5206.2011.L001. （原始內容存檔於2012-01-27）.
  6. ^ Verity D H, Wallace G R, Vaughan R W, Stanford M R. Behçet’s disease: from Hippocrates to the third millennium. Ncbi.nlm.nih.gov. 2003-04-29 [2014-01-09].
  7. ^ B. Adamandiades. Sur un cas d'iritis à hypopyon récidivant. Annales d'oculistique, Paris, 1931, 168: 271-278.
  8. ^ Malhotra Ravi. Saudi Arabia. Practical Neurology. 2004, 4 (3): 184–185. doi:10.1111/j.1474-7766.2004.03-225.x.
  9. ^ S. Saleem (2005), Neuro-Behçet's Disease: NBD （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館）, Neurographics, Vol. 4, Issue 2, Article 1.
  10. ^ Al-Araji A, Kidd DP. Neuro-Behçet's disease: epidemiology, clinical characteristics, and management. Lancet Neurol. February 2009, 8 (2): 192–204 [2014-09-15]. PMID 19161910. doi:10.1016/S1474-4422(09)70015-8. （原始內容存檔於2019-09-12）.
  11. ^ Su SL, Way LJ, Lin RT, Peng MJ, Wu SC. Neuro-Behçet's disease: report of three cases with a review of the literature. Gaoxiong Yi Xue Ke Xue Za Zhi. March 1990, 6 (3): 155–62. PMID 2188002.
  12. ^ Eye. Access : A case of anterior ischemic optic neuropathy associated with Behcet's disease : Eye. Nature.com. 2011-01-07 [2011-08-03]. （原始內容存檔於2011-07-29）.
  13. ^ Fujikado T, Imagawa K. Dural sinus thrombosis in Behçet's disease--a case report. Jpn. J. Ophthalmol. 1994, 38 (4): 411–6. PMID 7723211.
  14. ^ Ozdal PC, Ortaç S, Taşkintuna I, Firat E. Posterior segment involvement in ocular Behçet's disease. Eur J Ophthalmol. 2002, 12 (5): 424–31. PMID 12474927. doi:10.1177/112067210201200514.
  15. ^ Kansu T, Kirkali P, Kansu E, Zileli T. Optic neuropathy in Behçet's disease. J Clin Neuroophthalmol. December 1989, 9 (4): 277–80. PMID 2531168.
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