55歲悲慘人生
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2021-07-19 鄭弘儀ㄉ太太有貝西氏症1
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貝西氏症 (Behcet's Disease)
胡敏秀 柯榮川
前言 貝西氏症是一種慢性、反覆發作的發炎性疾病。西元 1937 年，由土耳其的 皮膚科醫師 Hulusi Behcet 提出詳細描述，故以其名命名之。此病可侵犯全身許 多器官，臨床的表現具多樣性，且易反覆發作。主要的臨床特徵為口腔潰瘍 (recurrent oral ulceration)、反覆性生殖器潰瘍(recurrent genital ulceration)及眼 睛葡萄膜炎(uveitis)，除前述三種典型症狀外，尚可侵犯關節、中樞神經、呼吸 系統、心血管系統、消化系統及泌尿系統等，當引發嚴重的併發症時，可能會危 及生命。 流行病學 大部份病例分佈在地中海沿岸，中東及東亞地區，就地理位置而言，與古 代絲路的路徑相似，因而別稱為「絲路之病」(silk rode disease)。盛行國家包 括土耳其、伊朗、沙地阿拉伯、巴基斯坦、中國、韓國及日本等，以土耳其及日 本發生率較高，發生率分別約為 8-30/10000 及 1/10000。男女罹病比例約為 1:1， 但不同的區域，男女性患者的比例稍有差異，平均發病年齡在 30- 40 歲，但任 何年齡都有可能會發生。 病因 致病原因尚未完全清楚，此病因有免疫系統機能異常而產生器官組織發炎 情形，目前認為誘發的機制可能與下列因素有關 1.免疫基因： 從好發的族群中研究發現，HLA- B5 基因與本病有顯著的相關性。 2.病毒或細菌感染： 研究發現本病與微生物感染有關，例如單純疱疹病毒(herpes simplex virus)、 C 型肝炎病毒 (hepatitis C virus)及鏈球菌(Streptococcus sanguis)。 3.環境： 由於日本及土耳其是高發病發地區，但研究發現居住德國的土耳其後裔或僑居 夏威夷及美國的日本後裔，患病者有減少現象，因此認為環境是可能是致病的 原因之一。 臨床表徵2 一.常見臨床症狀 1.口腔潰瘍：約 97-100%貝西氏症病患會發生，且大多數病患以此為首發症狀。 患者在舌頭、嘴唇、口腔黏膜及牙齦部位會有反覆的疼痛性潰瘍，潰瘍數目可 為單個至多個，潰瘍的傷口約 10 天左右會自行癒合，傷口較表淺，故很少殘 留疤痕。 2.生殖器潰瘍：超過75%貝西氏症病患會發生，潰瘍傷口反覆發作，但復發頻率 較低於口腔潰瘍，傷口通常較口腔潰瘍深，故通常會留疤，男性通常發生於陰 囊與陰莖的位置，女性則發生於外陰部、陰道及子宮頸處。 3.眼部病灶：約20-75%貝西氏症病患會發生，由於葡萄膜與視網膜血管反覆發 炎，通常會引發視力膜糊、畏光、眼睛泛紅及眼部疼痛等症狀，病程常反覆發 作，尤其是病變位置在後葡萄膜及視網膜，會導致眼部結構不可逆的改變，使 視力漸退，嚴重者終至失明。 4.皮膚病灶：約75%以上貝西氏症病患會發生，表現呈多樣化，常見的有在下肢 皮膚區域出現結節性紅斑(erythema nodosum-like lesions)，與分布較為分散 且反覆發作的丘疹狀膿疱(papulopustular eruptions)，以及毛囊炎樣皮疹 (folliculitis)。有些病患皮膚對針刺具有特別敏感的反應，針刺反應(parthergy reaction)是指皮內針刺或注射生理鹽水後觀察，凡針刺48小時後，針刺處有毛 囊炎樣小紅點或膿疱者為陽性，若48小時局部無異常者為陰性。 二.其它臨床症狀 1.關節炎：症狀為單側或雙側關節腫脹、發熱、具壓痛感，侵犯部位以膝關節最 常見，其次分別為踝、腕和肘關節。 2.神經系統病變：為嚴重併發症，是造成患者死亡主要原因之一。中樞神經病變 較周圍神經常見，神經病變包括腦膜炎、大腦血栓靜脈炎、腦幹或小腦病變性 運動協同失調、意識混亂、失智及精神症狀等皆可能發生。 3.呼吸系統病變：侵犯胸腔及肺臟，可出現肋膜炎、肋膜腔積水、肺炎、咳血、 上腔靜脈阻塞及肺動脈瘤等。 4.心血管系統病變：侵及心臟時可出現心內膜炎、心肌炎、心肌梗塞等症狀，但 較罕見。侵犯靜脈及動脈時，可出現靜脈炎、動脈炎、動脈瘤等症狀，嚴重血 管發炎甚至會產生靜脈及動脈栓塞，當主動脈發生栓塞，是造成患者死亡的重 要原因。 5.消化系統病變：常見的症狀包括腸胃道黏膜潰瘍、腸胃道出血、腸胃道血管炎、 局部性腸炎及脾腫大等。 6.泌尿系統病變：可能出現腎炎、腎靜脈栓塞、腎動脈狹窄、腎性高血壓及腎衰 竭等症狀。 診斷標準3 因貝西氏症不具實驗室及病理學特異性的診斷指標，故診斷此病的主要依 據是病患的臨床症狀，目前診斷此病常採用貝西氏症國際研究委員會(the International Study Group for Behcet's Disease)所提出的診斷標準。在下列的 5 項診斷標準中，第 1 項的反覆性口腔潰瘍發作是必要的；若加上第 2 項到第 5 項中有任何兩項出現，即可高度診斷為貝西氏症，若患者出現更多上述其它臨床 症狀，則可更確定本病的診斷。 1.反覆性口腔潰瘍：由醫師觀察到或患者訴說有鵝口瘡或皰疹狀的潰瘍，12個月 內至少反覆發作過3次。 2.反覆性生殖器潰瘍：由醫師觀察到或患者訴說生殖器有鵝口瘡潰瘍或疤痕。 3.眼睛病變：由醫師觀察到有前和(或)後葡萄膜炎，裂隙燈檢查(slit-lamp examination)時玻璃體內可見有細胞，視網膜血管炎。 4.皮膚病變：由醫師觀察到或患者訴說結節紅斑樣病變、假性毛囊炎、膿性丘疹、 痤瘡樣皮疹。(未服用類固醇而出現者)。 5.針刺試驗陽性(positive pathergy test)：以無菌20號或更小針頭，斜刺入皮內， 經24-48小時後由醫師判定結果為陽性。 治療 治療時需依每個病患的臨床表現，做不同的藥物選擇。一般的原則，若僅 侵犯口腔黏膜或皮膚時，可先使用副作用較小的藥物，例如使用局部性類固醇藥 膏，若後續評估發現療效不佳，可併用或改用療效更強的藥物；但如波及血管或 臟器時，則應投予全身性的口服或靜脈注射的類固醇或免疫調節劑做治療。 1.Topical corticosteroids 針對口腔、皮膚及生殖器發炎、潰瘍的症狀，使用局部類固醇藥膏塗抹，可緩 解發炎、疼痛情形。口腔潰瘍可使用triamcinolone，每日塗抹3-4次； betamethasone drops可用於眼部病灶，每日3次，每次1-2滴；皮膚及生殖器 病灶則可塗抹betamethasone軟膏，每日3次。 2.Colchicine 具抗中性白血球的趨化作用，對於口腔、皮膚病灶及血管炎均有療效。使用劑 量為1-2mg/day，分次3投予。常見副作用有噁心、嘔吐、腹瀉，罕見但嚴重副 作用為骨髓抑制。 3.Systemic corticosteroids 具抗發炎及抑制淋巴球、抗體產生作用，對中度病情患者，可使用劑量為5-20 mg/day的prednisolone，若症狀較嚴重患者，使用劑量為20-100 mg/day的 prednisolone。高劑量的methlyprednisolone則可用於急性病況，但療程宜短， 使用劑量為1000 mg/day，連續靜脈注射3天。長期使用steroids須注意水腫、4 高血壓、高血糖及胃腸道潰瘍等副作用。 4.Cyclophosphamide 為免疫調節劑，對貝西氏症之葡萄膜炎和視網膜血管炎有療效，使用劑量為口 服給予1-2.5mg/kg/day，但具注意骨髓抑制及出血性膀胱炎嚴重副作用。 5.Cyclosporine 可調節CD4-T淋巴球的功用，具治療眼睛及神經系統性病變的療效，對口腔潰 瘍及皮膚症狀也具些許療效，使用劑量為5-10mg/kg/day，但須注意有血壓升 高、腎毒性、腸胃道和神經系統等副作用的問題。 6.Thalidomide 為治療痲瘋病所引起的結節性紅斑藥物，因其具有免疫調節及抑制腫瘤壞死因 子(TNF-)作用，臨床研究顯示，使用劑量為 100-300mg/day，對治療貝西氏 症的粘膜皮膚及關節炎症狀具有療效，但因有周邊神經病變及致畸胎的副作 用，在臨床上的應用要特別謹慎。 7.Interferon alfa-2a Interferon alfa-2a 具免疫調節作用，臨床研究顯示，部分有皮膚及關節症狀的 貝西氏症病患，在劑量為 3MIU/day，每週 3 次治療後，有效緩解皮膚及關症 狀。Interferon alfa-2a 常見副作用有疲倦、頭痛、頭暈、水腫及心智改變等。 結論 貝西氏症是一種以血管炎為主要病理變化的自體免疫性失調疾病，病情反 覆發作為其特徵，一般預後狀況，與病變位置、嚴重程度以及復發頻率有關，因 此早期的診斷，積極適當的治療可以改善病程的發展，此外，長期持續追蹤避免 延誤病情也甚重要。 References 1. Ahmet Gul. Standard and noveltherapeuticapproachestoBehcet’s disease. Drugs 2007; 67(14): 2013-22 2. AnnabelleA.Okada.Behcet’sdisease:generalconceptsandrecent advances. Curr Opin Ophthalmol 2006;17:551-56 3. BernaGoker,HakanGoker.CurrenttherapyforBehcet’sdisease. American J of Therapeutics 2002;9:465-70 4. Sakane T, Takeno M , Inaba G, et al. Current concepts：Behcet’sdisease.5 N Engl J Med 1999;17:1284-91 5. UpToDate ClinicalmanifestationsanddiagnosisofBehcet’sdisease PathogenesisofBehcet’sdisease Treatment of Behcet’sdisease
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2021年7月17日 星期六
2021年7月13日 星期二
2021-07-13鄭弘儀太太患有貝西氏症 身體各處會不斷出血結疤再出血 視力會模糊失明看不見 生殖器官也會一直出血結疤再出血 嘴巴和舌頭也會一直出血結疤再出血 眼睛各處包括眼視神經微血管處也會出血結疤再出血 只要有微血管ㄉ地方就會一直出血結疤再出血 就連鼻子和耳朵各處微血管也是一直出血結疤再出血
55歲悲慘人生
貝賽特氏症[編輯]
貝賽特氏症（Behçet / Behçet's disease），或稱貝歇氏病 (Behçet's syndrome)、白賽病 (Morbus Behçet)、貝賽特氏症候群 (Behçet-Adamantiades syndrome)，或貝賽特氏症候群[1]，因多發於絲路國家，故亦稱絲路病。它是一種罕見的免疫系統的微血管全身性血管炎[2]，此症會造成各種潰瘍及眼睛視覺的問題，20至40歲的青壯年人較易發病。
貝賽特氏症（BD），於1937年被土耳其的皮膚科醫生貝賽特（Hulusi Behçet）發現而命名，他首先發現了因基因問題引起的自體免疫異常而致病，主要症狀為：反覆性口腔潰瘍（recurrent oral ulcers）及口瘡三重複合症、反覆性生殖部位潰瘍（recurrent genital ulcers）及葡萄膜炎（uveitis）。這是一種全身性疾病，它牽涉的內臟器官包括胃腸道、肺動脈、肌骨骼、心血管和神經系統。由於此症可影響幾乎人體內的每個器官，其他情況如血管炎，纖維肌肉痛、偏頭痛或中樞神經系統的問題、視力問題、心跳過速和關節疼痛，腫脹通常也與貝賽特氏症有關[3]。
此症在中緯度地區有較高的病發率，例如土耳其一帶，日本的發生率亦較其他國家來得高。目前台灣的全民健保將此一疾病列為重大傷病之一。此一疾病與基因HLA-B51有較高的相關性。
歷史[編輯]
貝賽特氏症於1937年由土耳其皮膚科醫生貝賽特（1889-1948）命名，他亦是一名科學家，他於1924年是第一位從病人身上發現這種疾病，並在1936年在《皮膚期刊》發表這種疾病和性病的報告[4][5]。
白賽病這個名稱在1947年9月於日內瓦皮膚科國際會議中正式通過。此症的症狀在公元前5世紀由希波克拉底於他的《Epidemion》第三冊案例七中描述過[6]。它在現代的正式描述在1922年發表[4]。有些參考來源使用「Adamantiades症候群」或「Adamandiades-Behçet症候群」稱呼此病，以紀念Benediktos Adamantiades（希臘眼科醫生）的研究貢獻[7]，然而目前的世界衛生組織ICD-10的標準是命名為「貝賽特氏症」。1991年，沙烏地阿拉伯籍的醫學研究人員描述神經貝賽特氏症[8]，是一種貝賽特氏症的神經活動，是此症最具破壞性的表現之一[9]，這個機制可以由免疫介導或血栓形成[10]。這術語可追溯至1990年[11]。
症狀[編輯]
皮膚與黏膜[編輯]
幾乎所有患者都有某些形式的疼痛性口腔黏膜潰瘍、口瘡性潰瘍或無結疤口腔損傷[3]。口腔損傷類似於那些在炎性腸道疾病中找到，並且可以是復發性[3]。疼痛的生殖器潰瘍通常在肛門、外陰或陰囊周圍形成，並導致75%的患者結疤[3]。此外，患者可能出現結節性紅斑，侵犯皮膚的膿皰性血管炎，病變類似同源染色體。
視覺系統[編輯]
發炎眼疾會於發病早期形成，有個案導致失去20%的視力。視覺系統受損的形式可以是前葡萄膜炎、後葡萄膜炎或視網膜炎。前葡萄膜炎可出現眼睛疼痛、結膜充血、前房積膿和視力下降。同時，後葡萄膜炎會呈現出無痛性視力下降和飛蚊症視野。在貝賽特氏症患者中，牽涉眼睛出現視網膜血管炎的形式是很罕見的，當中視力可能在無痛的情況下出現下降及飛蚊症，以及視野缺損的情況[12]。視神經萎縮已被確定為視覺障礙的最常見原因。貝賽特氏症會導致原發性或繼發性視神經受損，視神經乳頭水腫是靜脈竇血栓形成所導致的結果[13]及視網膜疾病萎縮引致，它已被定性為貝賽特氏症視神經萎縮的的次要原因[14][15]。
視神經病變的跡象與症狀包括無痛喪失視力會影響一隻或雙眼，使視力下降、降低辨色能力、相對傳入性瞳孔缺陷、中央盲點、視神經盤腫脹、黃斑水腫及眼球後疼痛。當這些病癥與皮膚黏膜潰瘍同時出現，醫生會提出貝賽特氏症引發的急性視神經病變的懷疑。視神經漸進性萎縮可能導致視力和顏色視覺下降，那時顱內高血壓及視乳頭水腫可能會同時出現。
描寫貝賽特氏症的影視劇[編輯]
- 大長今：韓國電視劇，2003-2004年（劇中提及中宗患的的狐惑病，即此症）
- 解夏：日本電影，2004年
- 讓愛看得見（愛し君へ）：日本電視劇，2004年
- 移居世界秘境日本人好吃驚（世界の村で発見! こんなところに日本人）：日本旅遊電視劇。於2017年11月28日播出的節目裡，一位移居緬甸的日本人(片桐幹雄， 出訪藝人為紫吹淳)描述他曾得此病並因而失明。後來在台灣接受中醫治療，半年後視力逐漸恢復並於一年後視力完全恢復。
參考文獻[編輯]
- ^ Neville BW, Damm DD, Allen CM, Bouquot JE. Oral & maxillofacial pathology 3rd. Philadelphia: W.B. Saunders. 2008: 336. ISBN 978-1416034353.
- ^ Glossary,. [2009-03-28]. （原始內容存檔於2009-04-19）.
- ^ 3.0 3.1 3.2 3.3 Bolster MB. MKSAP 15 Medical Knowledge Self-assessment Program: Rheumatology. Philadelphia, Pa: American College of Physicians. 2009. ISBN 1-934465-30-5.
- ^ 4.0 4.1 synd/1863 - Who Named It?
- ^ H. Behçet. Über rezidivierende, aphtöse, durch ein Virus verursachte Geschwüre am Mund, am Auge und an den Genitalien. Dermatologische Wochenschrift, Hamburg, 1937, 105(36): 1152-1163. Reproduced in Viggor SF, Willis AM, Jawad ASM. Behçet's disease. Grand Rounds. 2011, 11: L1–L2 [2014-09-15]. doi:10.1102/1470-5206.2011.L001. （原始內容存檔於2012-01-27）.
- ^ Verity D H, Wallace G R, Vaughan R W, Stanford M R. Behçet’s disease: from Hippocrates to the third millennium. Ncbi.nlm.nih.gov. 2003-04-29 [2014-01-09].
- ^ B. Adamandiades. Sur un cas d'iritis à hypopyon récidivant. Annales d'oculistique, Paris, 1931, 168: 271-278.
- ^ Malhotra Ravi. Saudi Arabia. Practical Neurology. 2004, 4 (3): 184–185. doi:10.1111/j.1474-7766.2004.03-225.x.
- ^ S. Saleem (2005), Neuro-Behçet's Disease: NBD （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館）, Neurographics, Vol. 4, Issue 2, Article 1.
- ^ Al-Araji A, Kidd DP. Neuro-Behçet's disease: epidemiology, clinical characteristics, and management. Lancet Neurol. February 2009, 8 (2): 192–204 [2014-09-15]. PMID 19161910. doi:10.1016/S1474-4422(09)70015-8. （原始內容存檔於2019-09-12）.
- ^ Su SL, Way LJ, Lin RT, Peng MJ, Wu SC. Neuro-Behçet's disease: report of three cases with a review of the literature. Gaoxiong Yi Xue Ke Xue Za Zhi. March 1990, 6 (3): 155–62. PMID 2188002.
- ^ Eye. Access : A case of anterior ischemic optic neuropathy associated with Behcet's disease : Eye. Nature.com. 2011-01-07 [2011-08-03]. （原始內容存檔於2011-07-29）.
- ^ Fujikado T, Imagawa K. Dural sinus thrombosis in Behçet's disease--a case report. Jpn. J. Ophthalmol. 1994, 38 (4): 411–6. PMID 7723211.
- ^ Ozdal PC, Ortaç S, Taşkintuna I, Firat E. Posterior segment involvement in ocular Behçet's disease. Eur J Ophthalmol. 2002, 12 (5): 424–31. PMID 12474927. doi:10.1177/112067210201200514.
- ^ Kansu T, Kirkali P, Kansu E, Zileli T. Optic neuropathy in Behçet's disease. J Clin Neuroophthalmol. December 1989, 9 (4): 277–80. PMID 2531168.
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